Enweghị ike nke hemoglobin
Họlglobin a na-emekarị nwere protein anọ (ụwa dum), nke ọ bụla ejikọtara ya na igwecropic-transporting molecule - heme. E nwere ụdị ụwa abụọ - alpha na beta globins. N'ịdị n'otu, ha na-etolite ngwakọ nke hemoglobin. Mmepụta nke ụwa dị iche iche dị mma, n'ihi ya, ha dị nso na oke ọbara. Na thalassemia, a na-akụghasị mkpụrụ nke alpha- ma ọ bụ betaglobin, nke na-eduga ná mkpọmkpọ ebe na -emepụta mgbagwoju hemoglobin. Ọ bụ enweghi ọbara hemoglobin nkịtị na ọbara nke na-eduga ná mmepe nke anaemia na mgbaàmà ndị ọzọ nke thalassemia.
E nwere ụdị isi abụọ nke thalasiamia:
- beta-thalassemia - jikọtara ya na mmebi nke beta-chain production globin;
- alpha-thalassemia - bu nke mebiri nke okwu nke mkpụrụ osisi alpha. Ọrịa abụọ nwere ọtụtụ subtypes, dịgasị iche na oke. Alfa-thalassemia n'ụdị ya nile nwere ụzọ dị mfe karị.
E nwere ụdị atọ nke beta-thalassemia: obere thalassemia, thalasiamia nke ọma na nnukwu thalassemia. Mgbaàmà nke ntakịrị thalasiamia dị ntakịrị, ma ndị na-ebute ọrịa na-adịghị mma na-eche na ọ na-ebufe ya na ụmụ ha n'ụzọ ka njọ. A na-edeba akwụkwọ ikpe beta-thalassemia na ụwa dum, mana ọ na-adịkarị na Mediterranean na mba nke Middle East. Ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ pasent 20 nke ndị bi n'ógbè ndị a (ihe karịrị 100 nde mmadụ) nwere usoro gene thalassemia. Ọ bụ ụba nke ọrịa a na mba Mediterenian nke na-akọwa aha ya ("thalassemia" pụtara "Moria Mediterranean").
Nyocha ọbara
Ndị ọrịa nwere obere beta-thalassemia na-enwekarị mmetụta dị mma ma ghara ịdị na-arịa ọrịa. Ọtụtụ mgbe, ọ na-ahụ ya site na mberede na nyocha ọbara ọbara. A na-ahụ ọrịa ọgbụgba na-adịghị mma na ndị ọrịa. Echiche ọbara nke microscopic dị nnọọ ka anaemia ụkọ ígwè. Otú ọ dị, nnyocha ndị ọzọ na-eme ka ọ ghara ikwe ka ọnụnọ nke usoro a pụta. Na nyocha a gbasaa mbara, a na-ekpughe ngwongwo dị iche iche nke ihe dị n'ime ọbara.
Mbido
Nwatakịrị nke nwere obere beta-thalassemia na-amalite nke ọma ma ọ dịghị mkpa ọgwụgwọ, ma enwere ike ịmalite ịrịa ya n'ọdịnihu n'ọdịnihu, dịka ọmụmaatụ, n'oge ime ime ma ọ bụ n'oge ọrịa. Obere beta-thalassemia na-arụ ọrụ dịka ihe nchebe megide ịba. Nke a nwere ike ịkọwa ebe dị elu nke thalassemia na mba Middle East. Nnukwu beta-thalasseemia na-eme mgbe nwatakịrị ketara ihe ndị na-ezighi ezi na-eme maka njikọ nke beta-globin site n'aka nne na nna, ahụ ya adịghịkwa enwe beta-globin na ego nkịtị. N'otu oge ahụ a naghị agbaji mkpụrụ okwu mkpụrụ alpha; ha na-emepụta ihe ndị na-adịghị edozi anya na erythrocytes, nke mkpụrụ ndụ ọbara ndị a na-ebelata ma buru ibu na agba. Oge ndụ nke ụdị erythrocytes dị ntakịrị karịa ka ọ dị na mbụ, na mmepe nke ndị ọhụrụ ka dị ntakịrị. Ihe a nile na - eduga na ọrịa anaemia. Ka o sina dị, ụdị ọrịa anaemia, dịka iwu, adịghị egosipụta ruo mgbe ọnwa isii gachara, ebe ọ bụ na n'ime ọnwa mbụ nke ndụ, ọbara hemoglobin a na-akpọ ụbụrụ na-agbanye n'ọbara, bụ nke ọbara hemoglobin nkịtị na-edochi ya.
Mgbaàmà
Nwatakịrị nke nwere nnukwu thalasiamia na-ele anya na ọ dịghị mma, ọ na-enweghị mmasị ma dị nro, nwere ike ịla azụ na mmepe. Ndị dị otú ahụ nwere ike belata agụụ, ha anaghị eburu ibu, ha na-amalite ịga ije n'oge. Nwa na-arịa ọrịa na-ebute ọrịa anaemia siri ike nke na-esonye na nsogbu ahụ:
- ụdị ọdịdị ọdịdị ihu (ihu igwe Mongoloid);
- àgwà nke na-agbanwe n'ọkpụkpụ - ihe a na-akpọ "okpokoro isi" (nke a na-eme ka ọ bụrụ nke a na-eme ka ọ dị) bụ nke jikọtara hyperplasia ụbụrụ bụ redio;
- mgbu na akpụkpụ nke ọkpụkpụ.
Thalassemia bụ ọrịa a na-apụghị ngwọta. Ndị ọrịa na-ata ahụhụ site na nsogbu ndị metụtara n'oge ndụ. Usoro ọgwụgwọ nke oge a nwere ike ime ka ndụ onye ọrịa ahụ dịkwuo ogologo. Ihe ndabere maka ịgwọ nnukwu beta-thalassemia bụ mmịnye ọbara mgbe niile. Mgbe nchoputa ahụ gasịrị, a na-enye mmịnye mmịnye ọbara, ọ na-abụkarị nkedo n'ime izu 4-6. Ebumnuche nke ọgwụgwọ dị otú ahụ bụ ịba ụba; mkpụrụ ndụ ọbara (normalization nke ọbara usoro). Site n'enyemaka nke mmịnye ọbara, a na-achịkwa anaemia, nke na-enye nwata ohere ịzụlite na-ejikarị ma gbochie njirimara nke ọkpụkpụ. Nsogbu siri ike nke metụtara mmịnye ọbara ọtụtụ bụ ịṅụbiga mmanya ókè, nke nwere mmetụta na-egbu egbu n'ahụ ahụ. Nnukwu ígwè pụrụ imebi imeju, obi na akụkụ ndị ọzọ.
Ọgwụgwọ nke ịṅụbiga mmanya ókè
Iji kpochapụ ịṅụbiga mmanya ókè, jiri ọgwụ na-emetụta ọgwụ ọjọọ. A na-ekwukarị na ọ bụrụ na ọ bụrụ na ọ bụrụ na ọ bụrụ na ọ bụrụ na ị na-eme ihe dị ka ugboro asatọ n'izu, ọ ga-egbu ya. Iji mee ngwa ngwa n'iwepu ihe na-emebiga ihe ókè, a na-atụ aro ka vitamin C na-eri nri nke ọma. Ụdị a dị nnọọ njọ nye onye ọrịa ahụ na ndị ọ hụrụ n'anya, ya mere, ọ bụghị ihe mgbagwoju anya na ndị ọrịa anaghị agbaso usoro ọgwụgwọ. Ọgwụgwọ dị otú a na-eme ka ndụ ndị mmadụ nwere nnukwu ọrịa beta-thalassemia, ma ọ dịghị agwọ ya. Naanị ọnụọgụ dị nta nke ndị ọrịa na-adịgide ruo afọ 20, nyocha ahụ maka ha adịghị mma. N'agbanyeghị ọgwụgwọ na-aga n'ihu, ụmụaka ndị dị n'ụdị thalassemia anaghị adị na nwata. Otutu ihe omuma nke thalasiamia bu nmalite nke ogwu, tinyere nchikota ubara uhie uhie n'ime ya, na-ahapụ ọbara, nke na-eme ka anaemia di elu. Iji na-agwọ ndị ọrịa na thalassemia, mgbe ụfọdụ, ha na-ewepụ spineen. Otú ọ dị, na ndị ọrịa na-emetụta splenectomy, enwere ọganihu dị ukwuu na ọrịa pneumococcal. N'ọnọdụ ndị dị otú ahụ, a na-atụ aro ịgba ọgwụ mgbochi ọrịa ma ọ bụ ọgwụ nje prophylactic ndụ ogologo oge. Na mgbakwunye na obere beta-thalassemia, e nwekwara beta-thalassemia na alpha-thalassemia. Nnyocha nke ụmụ nwanyị dị ime na ihe ịrịba ama nke obere thalassemia na-ekpughe ọnụnọ nke ọrịa dị na nwa ebu n'afọ. E nwere ụdị nke atọ beta-thalassemia, nke a maara dịka etiti beta-thalassemia. Ọrịa a dị n'etiti obere na nnukwu ụdị. N'ebe ndị ọrịa nwere ọgwụ dị na steeti, ọbara hemoglobin dị ntakịrị dị ntakịrị, kama ọ ga-eme ka onye ọrịa ahụ nwee ndụ dịtụ ndụ. Ndị ọrịa dị otú a adịghị achọ mmịnye ọbara, n'ihi ya, ha nọ n'ọnọdụ dị egwu nke nsogbu ndị metụtara ụfe na-abaghị uru na ahụ
Mbido
E nwere ọtụtụ ụdị alpha-thalassemia. N'otu oge ahụ, ọ dịghị ntụgharị dịgasị iche n'ime nnukwu na obere ụdị. Nke a bụ n'ihi ọnụnọ nke mkpụrụ ndụ anọ dị iche iche nke na-ahụ maka mkpụrụedemede alpha alphabin nke nwere hemoglobin.
Ọrịa ọrịa
Ọnwụ nke ọrịa ahụ na-adabere na ole n'ime mkpụrụ ndụ anọ dị na ya nwere nkwarụ. Ọ bụrụ na emetụta otu mkpụrụedemede, nke ọzọ atọ bụ ihe nkịtị, onye ọrịa ahụ anaghị egosi nnukwu ihe mgbagwoju anya na ọbara. Otú ọ dị, mmeri nke mkpụrụ abụọ ma ọ bụ atọ na-arịwanye elu nke nta. Dika beta-thalasiamia, alpha thalassemia juru ebe nile na ebe ndi ozo diri iba. Ọrịa a na-ahụkarị n'Ebe Ndịda Ebe Ọwụwa Anyanwụ Eshia, ma ọ dị obere na Middle East na Mediterranean.
Ihe nyocha
Ihe nchoputa nke alpha-thalassemia dabeere na nchoputa nke ule. Ọrịa a na-esonyere akwa anaemia. N'adịghị ka beta-thalassemia, na alpha-thalassemia enweghi mmụba na hemoglobin HA2. Enwere ike ịchọta nnukwu beta-thalasiamia tupu a mụọ nwa. Ọ bụrụ na, dabere n'akụkọ ihe mere eme ma ọ bụ nsonaazụ nke nyocha ahụ e mere atụmatụ, nwanyi ahụ bụ onye na-ebu mkpụrụ nke mkpụrụ ndụ nke dị na obere thalassemia, a na-enyocha nna n'ọdịnihu maka thalassemia. Mgbe a na-achọpụta mkpụrụ ndụ nke ntakịrị ntakịrị thalassemia n'ime nne ma ọ bụ nna, enwere ike ịchọpụta nyocha nke ọma na mbụ nke ọnwa atọ nke afọ ime na-adabere na ọbara nwa fetal. Mgbe a chọpụtara na nwa ebu n'afọ nwere ihe ịrịba ama nke nnukwu beta-thalassemia, a na-egosi ime ime.